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Diese Krankheit wurde 1872 von George Huntington (Huntington), ein Arzt aus New England (New England Titel historisch gewachsene Gebiet im Nordosten der Vereinigten Staaten.) In Zukunft epidemiologischen Studien beschrieben haben gezeigt, dass dieser Zustand tritt in vielen Ländern mit einem geschätzten Niveau Prävalenz der Krankheit ist sehr unterschiedlich, durchschnittlich 4-7 Fälle pro 100.000 Einwohner (siehe z. B. Oliver 1970). Anzahl von männlichen und weiblichen Patienten in etwa gleich.

Pathologische Veränderungen betreffen vor allem die Frontallappen und Nucleus caudatus. Verlust von Nervenzellen, die meisten in den Frontallappen, begleitet von Gliose ausgeprägt. Basalganglien stark verkümmert.

Klinische Zeichen

Huntington-Krankheit beginnt meist im Alter von 25 bis 50 Jahre zwischen, aber häufiger bei Menschen älter als 40 Jahre (Minski, Guttman 1938). Berichtet eine seltene juvenile Form der Krankheit. Zwischen dem Auftreten von neurologischen und psychiatrischen Symptomen kann ein Spalt von mehreren Jahren. Neurologische Symptome vorausgehen psychopathologische Symptome in mehr als der Hälfte der Fälle.

Frühe neurologische Symptome sind choreiforme Bewegung verursacht Zucken der Gesichtsmuskeln, Arme und Schultern. Diese abrupte, zwecklos, Zwangsbewegungen entstehen immer plötzlich. Sie werden von Dysarthrie und Gangwechsel begleitet. Der Patient oft versucht, die unwillkürlichen Bewegungen zu verbergen, so dass freiwillige Bewegung in die gleiche Richtung. Abnorme Bewegungen nach und nach immer mehr sichtbar, begleitet von grobe Verzerrungen der Handschrift und Ataxie. Der Patient beginnt, um Elemente in der Zukunft fallen immer stolpert, fällt. Auch beobachtet extrapyramidale Steifigkeit und Krampfanfälle, insbesondere bei jüngeren Patienten. Am Ende wird es schwierig oder unmöglich ist, gehen, essen und sogar zu sitzen.

Der Speicher wird weniger als andere Aspekte der kognitiven Funktion betroffen, aber die Verwirklichung seiner mentalen Zustand anhält oft erst spät. In einem frühen Stadium ist durch Ablenkbarkeit gekennzeichnet, später Apathie. In den frühen Phasen kann es psychiatrische Symptome aller Arten, aber vor allem der Fall, depressive Symptome. Wie durch Folstein et al. (1983), zwischen der Huntington-Krankheit und affektive Störung besteht ein eindeutiger Zusammenhang. Es gibt auch Staaten mit Schizophrenie-ähnliche Verfolgungswahn. Kognitive Beeinträchtigung entstehen typischerweise in einer späteren Phase, außer in seltenen Fällen, wenn die Krankheit beginnt in der Adoleszenz. Anfangs sind diese Störungen eher in lokale Defekte ausgedrückt werden, als das Tragen verallgemeinert. Die fortschreitende kognitive Beeinträchtigung, in der Regel langsam. Lebensdauer der Huntington-Krankheit leidet, ist anders, aber der Durchschnitt liegt bei 13-16 Jahren. Diejenigen, die mit der Krankheit begann spät, leben oft für viele Jahre, und der Tod kann von anderen Ursachen auftreten. Häufige Todesursache Selbstmord, bei den Patienten mit der Huntington-Krankheit, Leben in der Gesellschaft, Selbstmord entfallen ca. 7% (Reed, Chandler 1958).

Wie die Ergebnisse der Forschung, ist die erste Diagnose falsch, mindestens ein Drittel der Fälle. Insbesondere, wenn dieser Zustand wird oft falsch diagnostiziert verschiedenen psychiatrischen Erkrankungen, insbesondere der Schizophrenie, der Alzheimer-Demenz und verschiedene Bewegungsstörungen, einschließlich Chorea.
Interview mit den Frauen (Hans, Koerrep 1980) und einer schriftlichen Befragung von Verwandten (Barette, Marsden 1979) bestätigt, dass Familienmitglieder, wo jeder Chorea Huntington gefunden, erleben es als eine große persönliche Leid. Ihre erste Reaktion ist meist Ablehnung dieser Nachrichten, die Unfähigkeit, die an ihn glauben, dann mit Ressentiments und Feindseligkeit ersetzt. Die meisten Familienmitglieder sagen, dass sie es vorziehen, den dieser frühere Diagnose zu lernen und in der Lage, die genetische Beratung zu bekommen. In diesen Familien, die in der Regel Teil der sozialen Probleme und Alkoholismus (Dewhurst et al. 1970).

Ursachen

Typischerweise beschrieben Chorea Huntington eine erbliche Erkrankung, die autosomal dominant vererbt wird, aber und sporadische Fälle. Dominant Vererbung bestimmt, angeborene Stoffwechselstörungen. Perry et al. (1973) erstmals über eine reduzierte Konzentration von Gamma-Aminobuttersäure (GABA) Neurotransmitter Hemmung im Nucleus caudatus. Spätere Arbeiten zeigten eine Abnahme bei der Biosynthese von GABA und erhöhte Konzentration von Dopamin in den Basalganglien.

Behandlung

Die Behandlung ist im allgemeinen der gleiche wie bei anderen Formen von Demenz. Für spezifische Steuer choreoid Bewegungen können in einer Reihe von Nachrichten erfolgreich angewendet Phenothiazine und Butyrophenone. Es ist unklar, ob es sich um unspezifische oder Beruhigungswirkung wird durch eine spezifische Wirkung auf das dopaminerge System erreicht. Für den gleichen Zweck griff auch pallidektomii und Thalamotomie, wie in den Publikationen berichtet, gibt es positive Ergebnisse bei jüngeren Patienten, sondern birgt das Risiko einer Demenz oder Verschlechterung der neurologischen Nebenwirkungen.

Prophylaxe

Familienmitglieder bei den Wahlen, wo Chorea Huntington-Patienten wurde festgestellt, dass in der reproduktiven Alter mit nur ein paar Leute über die Familiengeschichte der Risiken durch ihre zukünftigen Kinder konfrontiert kennen. Es besteht Uneinigkeit darüber, wie viel Detail sollte der Familie und wie stark sie sollten darauf hingewiesen werden, keine Kinder zu haben, informiert werden. Es wurde ein signifikanter Rückgang der Fruchtbarkeit auch nach konventionellen (nicht-legislativen) genetische Beratung (Carter et al., 1983).


Die jüngste Entdeckung von polymorphen DNA-Marker Huntington-Krankheit (Gusella et al. 1983) macht es möglich, Vorhersagetest durchzuführen. In Verbindung mit solchen Tests wirft eine Reihe von ethischen Fragen, die in anderen ähnlichen Fällen, genetische Marker von erblichen Krankheiten berücksichtigt werden sollten.

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